[10.2] Các nguyên nhân gây liệt dây thần kinh vận nhãn do đái tháo đường, tăng huyết áp, chấn thương hoặc khối u.
[10] Những bệnh lý thường gặp của các dây thần kinh mắt là gì?
10.2.1 Liệt thần kinh vận nhãn do thiếu máu cục bộ vi mạch trong Bệnh đái tháo đường và Tăng huyết áp
- (1) Ví dụ: Quá trình tổn thương này giống như một sợi cáp điện ngầm bị hỏng do hệ thống làm mát bên trong bị tắc nghẽn. Lõi đồng ở trung tâm sợi cáp bị nóng chảy và đứt gãy do không được tản nhiệt, nhưng lớp vỏ bọc cách điện ở ngoài cùng - nhờ tiếp xúc trực tiếp với nước biển mát lạnh xung quanh - lại nguyên vẹn và vẫn truyền được các dòng tín hiệu điện phụ trợ trên bề mặt.
- (2) Phân tích cơ chế cốt lõi: Đái tháo đường và tăng huyết áp mạn tính gây ra bệnh lý vi mạch thần kinh (microvascular cranial neuropathy). Bản chất giải phẫu bệnh là sự xơ vữa và bít tắc của mạng lưới mạch máu nuôi thần kinh (vasa nervorum) - hệ thống mao mạch li ti đâm xuyên vào lõi của dây thần kinh. Khi xảy ra nhồi máu, phần lõi trung tâm của dây thần kinh (nơi chứa các sợi trục vận động chi phối cơ ngoại nhãn) bị hoại tử do thiếu oxy cục bộ (ischemic infarction). Tuy nhiên, đặc điểm giải phẫu cốt lõi của dây thần kinh vận nhãn chung (dây thần kinh sọ số III) là các sợi phó giao cảm chi phối cơ vòng đồng tử lại nằm ở lớp vỏ chu vi ngoài cùng. Lớp vỏ này không sống dựa vào vasa nervorum mà được nuôi dưỡng bởi một hệ thống mạng lưới mạch máu màng mềm (pial blood vessels) giàu oxy thẩm thấu từ ngoài vào. Kết quả chức năng là bệnh nhân bị sụp mi rõ và nhãn cầu hạn chế vận động, nhưng bản chất giải phẫu sinh lý là đồng tử của bệnh nhân vẫn co giãn bình thường với ánh sáng (hiện tượng liệt dây III bảo tồn đồng tử - pupil-sparing CN III palsy).
- (3) Phản biện và ví dụ phản biện: Lầm tưởng kinh điển của cả bệnh nhân và một số bác sĩ đa khoa là: "Khi một bệnh nhân tiểu đường bị liệt toàn bộ các cơ vận nhãn do dây thần kinh sọ số III đã bị nhồi máu, dây thần kinh đó đã chết vĩnh viễn, bệnh nhân sẽ bị lác và sụp mi suốt đời nếu không phẫu thuật cắt cơ". Sinh lý học thần kinh vi thể bác bỏ nhận định này. Mặc dù sợi trục (axon) ở lõi bị nhồi máu và trải qua quá trình thoái hóa Wallerian (Wallerian degeneration), nhưng cấu trúc ống bao nội mạc thần kinh (endoneurium) và màng đáy của tế bào Schwann xung quanh vẫn được bảo tồn nhờ sự thẩm thấu dinh dưỡng lân cận. Khung giải phẫu sinh lý này tạo ra một "đường hầm định hướng" thuận lợi. Vài tuần sau cơn nhồi máu, nơ-ron từ thân não có thể tái sinh sợi trục dọc theo chiếc ống nội mạc cũ với tốc độ 1-2 mm/ngày. Bằng chứng lâm sàng cho thấy, nhiều trường hợp liệt dây thần kinh vận nhãn do tiểu đường đơn thuần có thể tự phục hồi chức năng và cần được theo dõi trước khi cân nhắc phẫu thuật cơ trong vòng 6 tháng đầu tiên; việc mổ sớm có thể làm thay đổi cấu trúc cơ học trong khi dây thần kinh đang có khả năng phục hồi.
10.2.2 Liệt thần kinh vận nhãn do chèn ép cơ học từ Khối u nội sọ
- (1) Ví dụ: Cơ chế chèn ép của khối u hoạt động giống như một tảng đá lớn đang từ từ lăn xuống và chèn ép một đường ống nước từ bên ngoài vào. Áp lực vật lý trực tiếp làm móp méo lớp vỏ bọc ngoài cùng trước, sau đó mới từ từ chèn ép phần lõi nước đang chảy ở bên trong, khiến hệ thống ngừng hoạt động do không thể chịu được sức ép cơ học.
- (2) Phân tích cơ chế cốt lõi: Khối u nội sọ (như u màng não - meningioma, u tuyến yên - pituitary adenoma, hoặc u bao dây thần kinh - schwannoma) gây liệt vận nhãn thông qua cơ chế chèn ép cơ học (mechanical compression). Khi khối u lớn lên, nó trực tiếp chèn ép dây thần kinh, gây ra hiện tượng ứ đọng dòng chảy bào tương (axoplasmic flow stasis) và làm tổn thương lớp bao myelin từ ngoài vào trong. Khác với nhồi máu do tiểu đường, sự chèn ép từ ngoài vào trong của khối u lên dây thần kinh vận nhãn chung (dây thần kinh sọ số III) có thể sớm chèn ép lớp sợi phó giao cảm nằm ở vỏ chu vi ngoài cùng. Hậu quả chức năng là đồng tử giãn to và mất phản xạ ánh sáng (surgical CN III palsy) trước cả khi mi mắt bị sụp. Đối với dây thần kinh vận nhãn ngoài (dây thần kinh sọ số VI), khối u dù không nằm gần dây thần kinh (ví dụ khối u nằm ở vùng đỉnh) vẫn làm tăng áp lực nội sọ tổng thể. Áp lực này đẩy toàn bộ thân não tụt xuống dưới, kéo căng dây thần kinh vận nhãn ngoài (dây VI) vắt ngang qua mỏm đá xương thái dương (petrous apex) tại khoang Dorello. Sự vặn xoắn giải phẫu này làm gián đoạn dẫn truyền thần kinh, gây lác trong.
- (3) Phản biện và ví dụ phản biện: Lầm tưởng có thể dẫn đến sai lệch trong tư duy định khu là: "Bệnh nhân bị lác trong do liệt dây thần kinh sọ số VI, nhãn cầu lệch vào phía mũi, chứng tỏ khối u bắt buộc phải nằm ở ngay phía sau con mắt hoặc trong hốc mắt để đẩy nhãn cầu vào trong". Y văn thần kinh nhãn khoa kinh điển bác bỏ nhận định này bằng thuật ngữ "Dấu hiệu định khu giả" (False localizing sign). Bản chất giải phẫu bệnh chứng minh rằng dây thần kinh sọ số VI có đoạn đường đi tự do trong khoang dưới nhện dài nhất trong tất cả các dây thần kinh sọ. Một khối u não nằm cách xa hàng chục centimet ở thùy trán, thùy đỉnh, hoàn toàn không chạm vào hốc mắt, nhưng lại làm tăng áp lực dịch não tủy trong toàn bộ hộp sọ. Chính sự tăng áp lực này đã kéo giãn và làm đứt gãy sợi trục của dây thần kinh sọ số VI ở tận nền sọ. Bác sĩ lâm sàng nếu chỉ tập trung chụp chiếu hình ảnh hốc mắt mà bỏ qua việc chụp toàn bộ não bộ có nguy cơ bỏ sót khối u nghiêm trọng đang nằm ở bán cầu não trên.
10.2.3 Đứt gãy dẫn truyền do Chấn thương sọ não và vi chấn động động học
- (1) Ví dụ: Cơ chế này giống như hiện tượng vung roi da (whiplash). Khi bạn quất mạnh một sợi roi, không phải phần gốc tay cầm bị đứt, mà chính phần ngọn roi ở xa nhất sẽ bị lực gia tốc dồn lại làm tổn thương, do nó chịu lực quăng mạnh và va đập vào các vật cản xung quanh.
- (2) Phân tích cơ chế cốt lõi: Chấn thương sọ não kín (closed head trauma), đặc biệt là chấn thương do tai nạn giao thông có giảm tốc đột ngột (deceleration injury), là nguyên nhân hàng đầu gây liệt dây thần kinh ròng rọc (dây thần kinh sọ số IV). Dây thần kinh ròng rọc (dây IV) là dây thần kinh sọ duy nhất xuất phát từ mặt lưng của thân não (dorsal brainstem) và có cấu trúc rất thanh mảnh và lộ trình nội sọ dài. Khi đầu bệnh nhân đập mạnh vào vô lăng, hộp sọ dừng lại đột ngột nhưng khối nhu mô não bên trong vẫn tiếp tục lao về phía trước do quán tính. Sự dịch chuyển lệch pha này sinh ra một lực giằng xé (shear force) lớn. Dây thần kinh ròng rọc (dây IV) bị khối não kéo căng và va chạm với bờ tự do của lều tiểu não (tentorium cerebelli). Bản chất giải phẫu bệnh là sự tổn thương các rễ thần kinh (nerve root avulsion) ngay tại vị trí nguyên ủy ở màn tủy trên (anterior medullary velum), hoặc tổn thương sợi trục do va chạm vật lý với xương sọ. Kết quả chức năng là bệnh nhân mất khả năng xoáy nhãn cầu vào trong, dẫn đến triệu chứng song thị xoắn vặn (torsional diplopia) gây khó chịu rõ, đặc biệt khi nhìn xuống đọc sách hay bước xuống cầu thang.
- (3) Phản biện và ví dụ phản biện: Một sai lầm phổ biến của cả bệnh nhân và bác sĩ chấn thương chỉnh hình là: "Sau một vụ tai nạn đập đầu, nếu bệnh nhân bị nhìn đôi khi liếc mắt xuống, chắc chắn các cơ bắp quanh mắt hoặc xương hốc mắt đã bị va đập bầm dập, gây kẹt cơ, chỉ cần chườm đá quanh mắt là khỏi". Phân tích giải phẫu học cơ sinh học bác bỏ nhận định này. Trong chấn thương gia tốc, hệ thống cơ ngoại nhãn được lớp mỡ hốc mắt (orbital fat) bảo vệ, chúng có thể không bị tổn thương vật lý. Thị lực và cấu trúc con mắt hoàn toàn nguyên vẹn. Bản chất giải phẫu gây ra song thị nằm sâu bên trong hộp sọ, ngay tại cầu não và trung não, nơi các sợi thần kinh mỏng manh đã bị tổn thương bởi lực quán tính. Việc chườm đá ngoài da mắt không tác động đến một sợi dây thần kinh đã bị tổn thương từ nguyên ủy ở phía sau gáy.
10.2.4. CẢNH BÁO CẤP CỨU NHÃN KHOA
A. Góc độ chuyên môn:
- (1) Triệu chứng/Dấu hiệu lâm sàng khẩn cấp:
- [CẤP CỨU] Mắt đột ngột lác xếch ra ngoài, sụp mi nhắm nghiền, đi kèm với đồng tử giãn to (lớn hơn mắt bên kia) và mất hoàn toàn phản xạ co lại khi chiếu đèn.
- [CẤP CỨU] Tình trạng nhìn đôi (song thị) đột ngột xuất hiện ở người lớn kèm theo đau đầu dữ dội, cứng gáy, nôn mửa hoặc suy giảm ý thức.
- (2) Cơ chế gây tổn thương vĩnh viễn: Liệt dây thần kinh sọ số III có chèn ép phó giao cảm (giãn đồng tử) là dấu hiệu cảnh báo quan trọng của bệnh lý Phình động mạch thông sau (Posterior communicating artery aneurysm) đang lớn nhanh hoặc đã rỉ máu. Giải phẫu thần kinh cho thấy, dây thần kinh sọ số III chạy song song và nằm sát động mạch này. Khi thành mạch phình ra, nó chèn ép lớp vỏ thần kinh. Sự giãn đồng tử đột ngột có thể cho thấy mức độ chèn ép cơ học đáng kể. Nếu vỡ, máu có thể lan vào khoang dưới nhện, gây tổn thương vỏ não do áp lực thủy tĩnh, gây hoại tử não không thể đảo ngược do thiếu máu cục bộ thứ phát và co thắt mạch não.
- (3) Mức độ khẩn cấp: Được tính bằng phút và giờ (Golden hours). Sự trì hoãn chụp mạch máu và can thiệp phù hợp có thể làm tăng nguy cơ xuất huyết não và tử vong.
B. Góc độ tư vấn bệnh nhân:
- (1) Ví dụ về sự chủ quan (Sai lầm phổ biến): Rất nhiều bệnh nhân trưởng thành khi đột nhiên thấy mí mắt sụp xuống che khuất tầm nhìn, mắt bị lác và đau nhức quanh trán, thường nghĩ ngay đến lý do: "Chắc đợt này công việc căng thẳng, stress, bị trúng gió méo mặt xệ mí, hoặc do bệnh tiểu đường lâu năm biến chứng mỏi cơ mắt". Người bệnh thường ra tiệm thuốc tây mua thuốc giảm đau, đi châm cứu bấm huyệt hoặc trùm chăn đi ngủ với hy vọng sáng mai sẽ tự khỏi lác.
- (2) Phản biện và khuyến cáo: Bác sĩ nhãn khoa khuyến cáo không nên chủ quan với cách xử trí này. Sụp mi kèm đồng tử giãn to không nên được quy đơn thuần cho bệnh trúng gió hoặc mỏi mắt sinh lý do tiểu đường, mà cần được đánh giá y khoa trực tiếp. Bản chất giải phẫu học cho thấy người bệnh cần được đánh giá trực tiếp để loại trừ phình mạch hoặc khối u trong sọ não có thể ảnh hưởng đến đường dẫn truyền thần kinh. Đi ngủ hoặc nằm chờ đợi có thể làm trì hoãn việc đánh giá nguyên nhân của triệu chứng; người bệnh cần được đánh giá y tế kịp thời trong trường hợp có bất thường mạch máu nội sọ. Đột quỵ chảy máu não có thể gây biến chứng thần kinh nghiêm trọng, bao gồm nguy cơ tử vong, vì vậy cần được đánh giá y tế kịp thời.
- (3) Lời khuyên hành động: Người bệnh cần được thăm khám y khoa kịp thời thay vì đi ngủ chờ đợi hoặc tự châm cứu, cạo gió hay bấm huyệt vùng mặt. Người bệnh cần đến Khoa Cấp cứu của bệnh viện đa khoa tuyến cuối có chuyên khoa Ngoại Thần kinh để được đánh giá trực tiếp và có hướng xử trí phù hợp. Người bệnh nên thông báo rõ triệu chứng "sụp mi, lác mắt kèm đau đầu" để bác sĩ đánh giá và cân nhắc chỉ định chụp Cắt lớp vi tính mạch máu não (CTA) hoặc Cộng hưởng từ mạch máu (MRA) nhằm loại trừ tình trạng phình mạch nội sọ dọa vỡ.
