[9.4] Các nguyên nhân thần kinh thường gặp gây song thị.
[9] Vì sao tổn thương dây thần kinh mắt có thể gây song thị?
9.4.1 Tổn thương gây liệt các dây thần kinh vận nhãn ngoại biên (Dây III, IV, VI) do thiếu máu cục bộ vi mạch và chèn ép cơ học
- (1) Ví dụ: Cơ chế này giống như sự cố của một sợi cáp điện ngầm. Tổn thương do thiếu máu cục bộ giống như việc lõi đồng bên trong bị nóng chảy do quá tải, nhưng lớp vỏ nhựa bọc ngoài vẫn nguyên vẹn. Ngược lại, tổn thương do chèn ép giống như một tảng đá lớn chèn ép và làm tổn thương cả vỏ nhựa lẫn lõi đồng từ bên ngoài vào.
- (2) Phân tích cơ chế cốt lõi: Các dây thần kinh sọ số III, IV và VI chịu trách nhiệm truyền tín hiệu ly tâm từ thân não đến các cơ ngoại nhãn. Nguyên nhân thần kinh thường gặp gây liệt các dây này ở người trưởng thành là bệnh lý vi mạch (microvascular ischemia) do đái tháo đường hoặc tăng huyết áp. Bản chất sinh lý bệnh là sự tắc nghẽn của hệ thống vasa nervorum (mạng lưới vi mạch nuôi dưỡng dây thần kinh). Sự thiếu hụt oxy đột ngột dẫn đến nhồi máu và hoại tử sợi trục thần kinh ở phần lõi (axonal infarction), làm ngừng trệ sự dẫn truyền điện thế hoạt động (action potential). Kết quả chức năng là một hoặc nhiều cơ ngoại nhãn bị liệt, trục nhãn cầu lệch hướng và phát sinh song thị. Nhóm nguyên nhân thứ hai là sự chèn ép cơ học (mechanical compression) do khối u màng não, phình động mạch nội sọ, hoặc thoát vị não. Khối choáng chỗ này tạo ra áp lực vật lý từ bên ngoài, trực tiếp làm tổn thương lớp bao myelin và làm gián đoạn quá trình vận chuyển sợi trục (axonal transport), dẫn đến liệt vận nhãn. Ranh giới giải phẫu cần phân định ở đây là: chức năng cơ bắp vẫn bình thường; sự gián đoạn nằm trên đường truyền tải tín hiệu của sợi trục thần kinh.
- (3) Phản biện và ví dụ phản biện: Lầm tưởng kinh điển của bệnh nhân và một số bác sĩ khi đối mặt với bệnh liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài (dây VI) do đái tháo đường là: "Dây thần kinh đã bị nhồi máu hoại tử và chết đi, do đó nhãn cầu sẽ bị lác vĩnh viễn, cần phải mổ can thiệp cắt ngắn cơ trực ngoài ngay lập tức để ép mắt thẳng lại". Bằng chứng sinh lý giải phẫu thần kinh không ủng hộ cách tiếp cận can thiệp vội vã này. Trong nhồi máu vi mạch, sợi trục thần kinh bị thoái hóa Wallerian (Wallerian degeneration), nhưng các tế bào Schwann bao bọc xung quanh và ống nội mạc thần kinh (endoneurium) vẫn được bảo tồn nhờ nguồn máu thẩm thấu. Hệ thống ống dẫn đường sinh lý này cho phép sợi trục thần kinh tái sinh (regeneration) dọc theo con đường cũ với tốc độ 1-2mm mỗi ngày. Phân tích giải phẫu cho thấy bản chất của hiện tượng này là sự phong tỏa dẫn truyền tạm thời, và chức năng thần kinh có thể tự hồi phục trong khoảng 3 đến 6 tháng. Việc mổ cắt cơ ngoại nhãn trong giai đoạn tối cấp này có thể gây hậu quả cơ học bất lợi, vì cơ vẫn còn chức năng, và khi dây thần kinh tái sinh phục hồi tín hiệu, nhãn cầu có thể bị kéo lệch sang một hướng lác mới do cấu trúc cơ đã được phẫu thuật làm ngắn.
9.4.2 Rối loạn dẫn truyền tại khe synapse thần kinh cơ trong Bệnh nhược cơ (Myasthenia Gravis)
- (1) Ví dụ: Cơ chế này giống như một chiếc xe ô tô có bình ắc quy đầy điện và củ đề hoàn toàn khỏe mạnh, nhưng ổ cắm chìa khóa lại bị đổ đầy keo dính. Tín hiệu khởi động không thể vượt qua khoảng hở của ổ khóa để kích hoạt động cơ, dù tất cả các bộ phận phần cứng đều không bị hư hỏng.
- (2) Phân tích cơ chế cốt lõi: Bệnh nhược cơ thể mắt (Ocular Myasthenia Gravis) là một nguyên nhân thần kinh tự miễn thường gặp gây song thị, nhưng bản chất tổn thương không nằm ở thân não hay dọc theo sợi dây thần kinh. Cơ chế sinh lý bệnh cốt lõi xảy ra tại điểm nối thần kinh - cơ (neuromuscular junction). Hệ miễn dịch của cơ thể sản xuất ra các tự kháng thể (anti-AChR antibodies) tác động và làm suy giảm các thụ thể acetylcholine nằm trên màng hậu synapse của các cơ ngoại nhãn và cơ nâng mi. Khi não bộ phát lệnh liếc mắt, dây thần kinh sọ vẫn hoạt động bình thường và giải phóng chất dẫn truyền thần kinh acetylcholine vào khe synapse. Tuy nhiên, màng tế bào cơ không còn đủ thụ thể để gắn với các phân tử hóa học này. Kết quả chức năng là cơ ngoại nhãn bị mỏi và liệt dần theo thời gian vận động, gây lác và song thị. Bản chất giải phẫu bệnh ở đây là một sự đứt gãy thuần túy về mặt hóa sinh học tại màng tế bào, trong khi cấu trúc vật lý của dây thần kinh và sợi cơ vẫn bình thường.
- (3) Phản biện và ví dụ phản biện: Một lầm tưởng y khoa nguy hiểm trong chẩn đoán lâm sàng là: "Nếu bệnh nhân bị song thị do liệt cơ trực trong, chứng tỏ cơ bắp đó đã bị teo hóa hoặc dây thần kinh chi phối nó đã chết, tình trạng lác sẽ cố định 24/24 giờ giống như người bị đột quỵ liệt nửa người". Bằng chứng sinh lý học thần kinh bác bỏ lầm tưởng này. Trong bệnh nhược cơ, bệnh nhân có thể thức dậy buổi sáng với đôi mắt thẳng hàng và không có song thị. Chỉ sau vài giờ làm việc, lượng acetylcholine bị suy giảm cục bộ tại khe synapse, nhãn cầu mới bắt đầu trượt khỏi trục và gây song thị. Bác sĩ có thể dùng nghiệm pháp chườm đá (Ice pack test) để chứng minh bản chất giải phẫu. Khi chườm túi đá lạnh lên mắt lác trong 2 phút, nhiệt độ thấp làm ức chế hoạt động của enzyme acetylcholinesterase, giúp các phân tử acetylcholine ít ỏi không bị tiêu hủy và có thêm thời gian gắn vào thụ thể. Kết quả là nhãn cầu có thể cử động bình thường trở lại và giảm song thị. Việc cơ bắp hồi phục sức mạnh chỉ nhờ một thay đổi nhiệt độ cho thấy rằng: tế bào cơ không bị teo, dây thần kinh vẫn được bảo tồn, tổn thương chỉ là sự phong tỏa dẫn truyền hóa học tạm thời và có thể đảo ngược.
9.4.3 Đứt gãy liên kết nội sọ tại Bó dọc giữa (Medial Longitudinal Fasciculus) gây Hội chứng liệt vận nhãn liên nhân (Internuclear Ophthalmoplegia - INO)
- (1) Ví dụ: Cơ chế này hoạt động giống như một sợi cáp quang kết nối giữa hai trạm radar. Trạm chỉ huy (trung tâm liếc ngang) phát lệnh và radar bên phải nhận lệnh quay thành công. Tuy nhiên, do sợi cáp quang ngầm dưới biển nối sang trạm bên trái bị đứt gãy, radar bên trái không nhận được tín hiệu và đứng im, khiến hệ thống quét không gian bị lệch pha.
- (2) Phân tích cơ chế cốt lõi: Song thị không chỉ xuất phát từ các dây thần kinh ngoại biên, mà còn do sự đứt gãy các đường dẫn truyền liên kết (internuclear pathways) bên trong thân não. Hội chứng liệt vận nhãn liên nhân (INO) xảy ra khi có một tổn thương thực thể (như mảng khử myelin trong bệnh Xơ cứng rải rác - Multiple Sclerosis, hoặc nhồi máu thân não) làm tổn thương Bó dọc giữa (Medial Longitudinal Fasciculus - MLF). Về mặt giải phẫu, MLF là đường cao tốc thần kinh truyền tín hiệu từ nhân dây thần kinh sọ số VI bên này sang phân nhân cơ trực trong của dây thần kinh sọ số III bên đối diện. Khi MLF bị cắt đứt, ví dụ bên trái, bệnh nhân cố gắng liếc mắt sang phải: não bộ kích hoạt dây thần kinh sọ số VI bên phải hoạt động bình thường (mắt phải liếc ra ngoài bình thường). Tuy nhiên, tín hiệu không thể chạy qua MLF để kích hoạt dây thần kinh sọ số III bên trái. Kết quả chức năng là mắt trái không thể liếc vào trong qua đường giữa, nhãn cầu hai mắt mất đồng bộ gây ra song thị ngang (horizontal diplopia). Bản chất giải phẫu bệnh ở đây là sự hoại tử chất trắng chuyên biệt khu trú sâu bên trong thân não, làm gián đoạn sự liên lạc giữa các nhân thần kinh, chứ không phải tổn thương ở nhãn cầu.
- (3) Phản biện và ví dụ phản biện: Lầm tưởng định khu học thuật phổ biến là: "Khi bệnh nhân không thể liếc mắt trái vào trong mũi (hướng mũi), điều đó khẳng định chắc chắn 100% cơ trực trong của mắt trái đã bị liệt hoặc dây thần kinh sọ số III mắt trái đã bị đứt". Bằng chứng khám sinh lý thần kinh (Neuro-ophthalmic examination) bác bỏ nhận định này bằng phản xạ quy tụ (convergence sparing). Bác sĩ yêu cầu bệnh nhân nhìn vào một vật tiêu điểm di chuyển từ xa đến sát sống mũi. Nhãn cầu mắt trái (vốn đang bị liệt không thể liếc ngang) vận động xoay vào trong bình thường, cùng với mắt phải tạo thành động tác quy tụ. Phân tích giải phẫu học chứng minh: Lệnh quy tụ xuất phát trực tiếp từ vỏ não, đi thẳng xuống nhân dây thần kinh sọ số III mà không cần đi qua Bó dọc giữa (MLF). Việc mắt trái thực hiện được động tác quy tụ cho thấy dây thần kinh sọ số III mắt trái, cơ trực trong mắt trái và khe synapse thần kinh cơ vẫn hoạt động bình thường. Sự "liệt" chỉ xuất hiện ở tư thế liếc ngang là dấu hiệu giải phẫu học quan trọng giúp xác định điểm đứt gãy nằm tại sợi cáp trung chuyển MLF, qua đó tránh chẩn đoán sai về liệt thần kinh sọ ngoại biên.
9.4.4. CẢNH BÁO CẤP CỨU NHÃN KHOA
A. Góc độ chuyên môn:
- (1) Triệu chứng/Dấu hiệu lâm sàng khẩn cấp:
- [CẤP CỨU] Song thị hai mắt xuất hiện đột ngột (đặc biệt khi kèm theo một đồng tử giãn to, không co lại khi chiếu đèn).
- [CẤP CỨU] Song thị đột ngột đi kèm với sụp mi nặng, đau nửa đầu dữ dội, buồn nôn, vã mồ hôi, hoặc yếu liệt/tê bì tay chân.
- (2) Cơ chế gây tổn thương vĩnh viễn: Sự đứt gãy đồng bộ nhãn cầu cấp tính đi kèm triệu chứng thần kinh là dấu hiệu cảnh báo cần được đánh giá về khả năng có thương tổn nội sọ nghiêm trọng ảnh hưởng trực tiếp đến đường dẫn truyền thần kinh trung ương. Song thị kèm đồng tử giãn thường do phình động mạch thông sau (posterior communicating artery aneurysm) đang lớn nhanh chèn ép hệ mạch máu màng mềm nuôi dây thần kinh sọ số III; nếu vỡ sẽ gây xuất huyết dưới nhện. Song thị kèm yếu nửa người là dấu hiệu định khu của nhồi máu thân não (brainstem infarction), phá hủy các nhân thần kinh vận nhãn và bó tháp, gây hoại tử tế bào não không thể đảo ngược do thiếu oxy.
- (3) Mức độ khẩn cấp: Được tính bằng giờ (Golden hours). Sự trì hoãn khảo sát hình ảnh học và giải áp mạch máu có thể dẫn đến đột quỵ não, liệt tứ chi, tình trạng rối loạn ý thức kéo dài hoặc tử vong.
B. Góc độ tư vấn bệnh nhân:
- (1) Ví dụ về sự chủ quan (Sai lầm phổ biến): Rất nhiều bệnh nhân người lớn khi đột ngột nhìn thấy hai hình ảnh, kèm theo cơn đau đầu âm ỉ hoặc sụp mi, thường tự lý giải: "Chắc do đợt này công việc căng thẳng, stress, thức khuya xem điện thoại nhiều nên mắt điều tiết kém nên sinh ra nhòe hình", hoặc "Uống viên sủi giảm đau, nhắm một mắt lại cho đỡ chóng mặt, ngủ qua đêm sáng mai sẽ tự khỏi".
- (2) Phản biện và khuyến cáo: Bác sĩ nhãn khoa khuyến cáo không nên chủ quan với cách suy nghĩ này. Song thị hai mắt xuất hiện đột ngột không nên được quy đơn thuần cho bệnh lý khúc xạ hay mỏi mắt do dùng thiết bị điện tử, và không nên chỉ xử trí bằng cách nhắm mắt đi ngủ. Bản chất giải phẫu cần được đánh giá để loại trừ khả năng một mạch máu lớn hoặc bất thường nội sọ khác đang ảnh hưởng đến các dây thần kinh vận nhãn ngay trong sọ não. Việc bạn nhắm một mắt lại có thể giúp giảm cảm giác song thị nhưng không thay thế việc đánh giá nguyên nhân bên trong. Việc đi ngủ chờ đợi trong tình trạng này có thể trì hoãn việc đánh giá y tế cần thiết; người bệnh cần được đánh giá kịp thời để hạn chế nguy cơ bỏ sót biến chứng mạch máu não hoặc nhồi máu thân não.
- (3) Lời khuyên hành động: Người bệnh không nên trì hoãn việc thăm khám bằng cách đi ngủ chờ đợi hoặc tự mua thuốc bổ mắt hay nhỏ mắt, đồng thời không nên chỉ đi đo độ kính. Người bệnh cần đến khoa Cấp cứu của bệnh viện đa khoa tuyến cuối có chuyên khoa Thần kinh để được đánh giá trực tiếp. Người bệnh nên thông báo rõ triệu chứng "nhìn đôi đột ngột" để bác sĩ đánh giá và cân nhắc chỉ định chụp Cắt lớp vi tính mạch máu (CTA) hoặc Cộng hưởng từ sọ não (MRI) nhằm đánh giá và loại trừ vỡ phình mạch hoặc đột quỵ trong những giờ vàng đầu tiên.
