[4.3] Cơ chế gây song thị khi dây thần kinh ròng rọc bị tổn thương.
[4] Dây thần kinh ròng rọc có chức năng gì đối với mắt?
4.3.1. Sự mất cân bằng vector lực xoay vặn nhãn cầu (Torsion Imbalance) và cơ chế hình thành song thị đứng - xoắn (Vertical-Torsional Diplopia)
- (1) Ví dụ lâm sàng: Bệnh nhân phàn nàn rằng khi họ nhìn thẳng về phía trước, mọi thứ có vẻ bình thường, nhưng ngay khi họ liếc mắt nhìn xuống để đọc một quyển sách hoặc gõ bàn phím máy tính, các dòng chữ bị tách ra làm hai, trong đó một dòng chữ bị đẩy lên cao hơn và nằm nghiêng một góc so với dòng chữ còn lại, tạo thành hình chữ X đan xen.
- (2) Phân tích chuyên môn: Về mặt giải phẫu cơ sinh học, cơ chéo trên (superior oblique muscle) do dây thần kinh ròng rọc (CN IV) chi phối chịu trách nhiệm tạo ra hai vector lực cốt lõi khi nhãn cầu ở tư thế nhìn xuống: kéo nhãn cầu xuống dưới (depression) và xoay nhãn cầu vào trong (intorsion). Khi dây thần kinh ròng rọc bị đứt gãy hoặc thiếu máu cục bộ, xung động điện thế ly tâm bị triệt tiêu, cơ chéo trên rơi vào trạng thái liệt mềm (flaccid paralysis). Tại thời điểm này, sự cân bằng lực tại hốc mắt bị mất. Cơ chéo dưới (inferior oblique muscle - phụ trách xoay ngoài và kéo lên trên) do không còn lực đối kháng từ cơ chéo trên sẽ co kéo quá mức (overaction). Hậu quả giải phẫu bệnh là trục nhãn cầu bên bệnh bị đẩy lên cao (hiện tượng lác đứng trên - hypertropia) và bị vặn xoắn ra ngoài (extorsion). Về mặt chức năng thị giác, do hai nhãn cầu không còn đồng trục, hình ảnh của cùng một vật thể sẽ rơi vào hố trung tâm (fovea) của mắt lành, nhưng lại rơi vào vùng võng mạc ngoại vi phía trên - ngoài của mắt bệnh. Bộ não không thể dung hợp (fusion) hai tọa độ không gian lệch pha này, dẫn đến triệu chứng song thị, trong đó hình ảnh ở mắt liệt luôn nằm thấp hơn và bị nghiêng so với mắt lành.
- (3) Phản biện và làm rõ lầm tưởng: Một nhầm lẫn thường gặp ở người bệnh liên quan đến bản chất quang học: "Mắt tôi nhìn thấy chữ nhòe đi và có bóng mờ lồng vào nhau, chắc chắn đó là triệu chứng song thị do tổn thương thần kinh, tôi cần mua thuốc bổ não". Bằng chứng sinh lý học thần kinh cho thấy nhận định này không phù hợp. Hiện tượng "nhìn nhòe có bóng" khi đọc sách thường là hậu quả của loạn thị (astigmatism) hoặc đục thủy tinh thể, gây tán xạ ánh sáng ngay tại một nhãn cầu (song thị một mắt - che một mắt lại vẫn thấy bóng mờ). Ngược lại, song thị do liệt dây thần kinh ròng rọc (CN IV) là song thị hai mắt (binocular diplopia) mang tính chất định khu không gian rõ ràng: hai hình ảnh sắc nét, tách biệt rõ ràng về mặt vật lý, nhưng bị lệch nhau về độ cao và độ nghiêng. Khi che bất kỳ một mắt nào lại, triệu chứng nhìn đôi lập tức biến mất hoàn toàn. Bác sĩ lâm sàng cần giải thích đặc điểm này để người bệnh tránh tự điều trị không phù hợp và được thăm khám, đánh giá lâm sàng trực tiếp nhằm xác định nguyên nhân cũng như chỉ định cận lâm sàng thích hợp.
4.3.2. Hiện tượng bù trừ lệch trục và định luật Hering về phân bổ thần kinh vận động
- (1) Ví dụ lâm sàng: Bác sĩ thực hiện nghiệm pháp nghiêng đầu Bielschowsky (Bielschowsky head tilt test). Khi bệnh nhân liệt dây thần kinh ròng rọc (CN IV) mắt phải nghiêng đầu sang vai trái (vai bên lành), bệnh nhân thấy hoàn toàn thoải mái và chỉ thấy một hình ảnh. Nhưng ngay khi bác sĩ yêu cầu bệnh nhân nghiêng đầu sang vai phải (vai bên bệnh), mắt phải của bệnh nhân đột ngột giật lên trên, và bệnh nhân nhận thấy hai hình ảnh tách rời nhau rõ rệt theo chiều dọc.
- (2) Phân tích chuyên môn: Cơ chế sinh lý đằng sau hiện tượng gia tăng song thị này được lý giải bởi sự chi phối thần kinh theo Định luật Hering (Hering's law of equal innervation). Khi hộp sọ nghiêng sang phải, hệ thống tiền đình kích hoạt phản xạ ly tâm làm mắt phải xoay vào trong (intorsion) để giữ cho trục thị giác thăng bằng so với mặt đất. Thông thường, cơ chéo trên sẽ đảm nhận nhiệm vụ này. Nhưng do dây thần kinh ròng rọc (CN IV) đã liệt, cơ chéo trên không thể hoạt động. Để thực hiện đáp ứng bù trừ, hệ thần kinh trung ương huy động một cơ phụ trợ khác cũng có chức năng xoay trong là cơ trực trên (superior rectus - do dây thần kinh sọ số III chi phối). Tuy nhiên, đặc điểm giải phẫu của cơ trực trên là lực kéo nhãn cầu lên trên (elevation) mạnh hơn so với lực xoay trong. Khi cơ trực trên co rút tối đa để cố gắng bù đắp lực xoay, nó đồng thời kéo nhãn cầu phải lên cao. Bản chất giải phẫu bệnh ở đây là sự sai lệch trong phân phối xung động thần kinh: nỗ lực bù trừ độ nghiêng đã làm gia tăng độ lệch theo chiều đứng, làm tăng khoảng cách không gian giữa hai hình ảnh trên võng mạc, khiến triệu chứng song thị đứng trở nên rõ rệt hơn.
- (3) Phản biện và làm rõ lầm tưởng: Một lầm tưởng của một số bác sĩ đa khoa trong quá trình thăm khám là: "Khi một dây thần kinh vận nhãn bị đứt, con mắt đó sẽ nằm im lìm bất động và trơ ra như một hòn bi ve bị kẹt". Phản biện bằng nền tảng cơ sinh học nhãn khoa: Khi dây thần kinh ròng rọc (CN IV) bị liệt, nhãn cầu không nằm im một chỗ. Trạng thái tĩnh hoàn toàn về mặt cơ học không tồn tại trong hốc mắt khi hệ vận nhãn còn hoạt động. Nhãn cầu liên tục bị giật và kéo lệch khỏi vị trí trung tâm bởi lực co thắt quá mức của các nhóm cơ đối kháng và cơ đồng vận đang cố gắng bù trừ theo cung phản xạ tiền đình. Triệu chứng song thị thực chất không chỉ do sự thiếu vắng lực của cơ bị liệt, mà phần lớn là hệ quả của sự sai lệch không gian do hoạt động quá mức (overaction) của hệ thống cơ vân khỏe mạnh còn lại. Khóa học Khoa học Cơ bản và Lâm sàng (BCSC) của Viện Hàn lâm Nhãn khoa Hoa Kỳ (AAO) trình bày nghiệm pháp Bielschowsky là một nghiệm pháp có giá trị để chẩn đoán phân biệt liệt dây thần kinh ròng rọc (CN IV) dựa trên chính cơ chế bù trừ lệch trục này.
4.3.3. Cơ chế ức chế võng mạc trung tâm (Sensory Suppression) ở trẻ em so với sự dai dẳng của song thị ở người trưởng thành
- (1) Ví dụ lâm sàng: Một người đàn ông 40 tuổi bị chấn thương sọ não đứt dây thần kinh ròng rọc (CN IV) thường xuyên gặp triệu chứng song thị, khiến ông phải dùng băng gạc che một mắt lại để đi lại. Trong khi đó, một đứa trẻ 5 tuổi bị liệt bẩm sinh dây thần kinh ròng rọc (CN IV) không bao giờ than phiền về việc nhìn thấy hai hình ảnh, đứa trẻ chạy nhảy bình thường, chỉ có điều đầu luôn nghiêng vẹo sang một bên.
- (2) Phân tích chuyên môn: Cơ chế cảm nhận song thị phụ thuộc vào độ mềm dẻo của hệ thần kinh trung ương (neuroplasticity). Về mặt sinh lý thần kinh, khi hai hình ảnh không đồng nhất truyền về vỏ não thị giác nguyên thủy (khu vực V1) tại thùy chẩm, bộ não người trưởng thành (đã hoàn thiện cấu trúc synapse) không có khả năng ức chế tín hiệu quang học lệch pha này. Hậu quả chức năng là song thị dai dẳng và khó tự mất đi. Ngược lại, bộ não của trẻ em dưới 8 tuổi đang trong giai đoạn phát triển với tính mềm dẻo cao. Khi đối mặt với sự nhiễu loạn không gian do liệt cơ chéo trên, vỏ não thùy chẩm của đứa trẻ sẽ hình thành một cơ chế thích nghi: ức chế cảm giác (sensory suppression). Tại vỏ não sẽ hình thành một ám điểm trung tâm (scotoma), làm ức chế tín hiệu truyền về từ hố trung tâm của mắt bị liệt. Bản chất giải phẫu bệnh ở trẻ em lúc này là sự thoái hóa cấu trúc thần kinh vi thể do không được sử dụng (disuse atrophy) tại thể gối ngoài (LGN) và vỏ não, khiến triệu chứng song thị biến mất, nhưng có thể làm suy giảm chức năng thị giác hai mắt.
- (3) Phản biện và làm rõ lầm tưởng: Một quan niệm thường gặp ở các bậc phụ huynh là: "Con tôi trước đây bị lác mắt, nhưng dạo này cháu không còn kêu bị nhìn đôi nữa, chắc là cơ mắt đã tự chữa lành và tự khỏi bệnh rồi". Bằng chứng sinh lý bệnh học cho thấy nhận định này không phù hợp. Việc đứa trẻ không còn nhìn đôi không đồng nghĩa với việc dây thần kinh ròng rọc (CN IV) đã phục hồi về mặt giải phẫu. Dây thần kinh ròng rọc vẫn bị đứt gãy, và mắt vẫn lác đứng vặn xoắn. Sự biến mất của triệu chứng song thị là dấu hiệu cảnh báo về mặt giải phẫu chức năng: bộ não của đứa trẻ đã ức chế chức năng tiếp nhận hình ảnh từ con mắt bị lác để giảm cảm giác nhìn đôi. Nếu bác sĩ nhãn khoa không can thiệp kịp thời, sự ức chế võng mạc này có nguy cơ tiến triển thành nhược thị sâu (deep amblyopia), vì vậy trẻ cần được bác sĩ chuyên khoa đánh giá và có phác đồ điều trị phù hợp. (Hiện tại chưa có guideline cụ thể từ các tổ chức chuẩn mực về một mốc thời gian chính xác tính bằng ngày cho quá trình này, nhưng nguyên lý ức chế vỏ não ở trẻ em là nền tảng cốt lõi của chuyên ngành Nhãn nhi được công nhận toàn cầu).
4.3.4. CẢNH BÁO HẬU QUẢ CỘNG DỒN DÀI HẠN
Phần A: Góc độ chuyên môn nhãn khoa
- Dấu hiệu và hệ lụy cần nhận biết: [HẬU QUẢ TÍCH LŨY] Sự xuất hiện của tình trạng nhược thị sâu (mất thị lực vĩnh viễn không thể chỉnh bằng kính) ở trẻ em; hoặc tình trạng vẹo cổ bù trừ (torticollis) dẫn đến thoái hóa cấu trúc cột sống cổ ở cả trẻ em và người lớn.
- Cơ chế phá hủy cấu trúc lâu dài: Triệu chứng song thị do liệt dây thần kinh ròng rọc (CN IV) nếu không được can thiệp điều trị có thể dẫn đến hai nhóm hệ lụy trên hai hệ thống cơ quan. Đối với hệ thần kinh thị giác (đặc biệt ở trẻ em), cơ chế ức chế vỏ não (cortical suppression) để chống lại song thị sẽ khiến hệ thống tế bào nơ-ron dẫn truyền thị giác liên quan đến mắt bị lác teo đi do không được sử dụng, dẫn đến số lượng synapse trong cấu trúc vỏ não vùng V1 bị giảm vĩnh viễn. Đối với hệ cơ xương khớp, để giảm song thị đứng, bệnh nhân có thể duy trì tư thế nghiêng đầu bù trừ kéo dài. Sự co thắt bất đối xứng kéo dài của cơ ức đòn chũm và cơ bậc thang ở cổ sẽ gây ra áp lực cơ học lệch trục lên các đốt sống cổ (C1-C7). Theo thời gian, cấu trúc sụn khớp và đĩa đệm cột sống cổ sẽ bị xơ hóa, biến dạng hình chêm, chèn ép rễ thần kinh tủy sống.
- Tiến trình suy giảm chuyên môn: Quá trình hình thành nhược thị và mất thị lực hai mắt ở trẻ em diễn ra chỉ trong vòng vài tháng, trong khi sự biến dạng cấu trúc cột sống cổ thường tích lũy qua vài năm duy trì tư thế sai lệch.
Phần B: Góc độ tư vấn bệnh nhân
- Ví dụ về sự chủ quan trong nhận định triệu chứng: Rất nhiều phụ huynh khi thấy con mình luôn nghiêng vẹo đầu khi xem tivi hoặc nhìn mọi vật, thay vì đưa trẻ đi khám thần kinh nhãn khoa, lại tự hợp lý hóa: "Chắc do thói quen làm nũng, lớn lên đi học rèn tư thế ngồi thẳng là hết". Ở người lớn, bệnh nhân bị song thị mạn tính có thể tự trấn an: "Cứ chịu khó che một mắt lại bằng tóc hoặc kính râm để làm việc cho đỡ chóng mặt, sống chung với lũ cũng quen, không cần đi mổ".
- Phản biện: Việc trì hoãn thăm khám với tâm lý "sống chung với lũ" có thể làm tăng nguy cơ xuất hiện các hậu quả chức năng kéo dài. Bệnh nhân không thể dùng "thói quen" để ép một hệ thống thần kinh đã bị đứt gãy tự hoạt động lại bình thường. Việc để tình trạng nghiêng đầu kéo dài có thể ảnh hưởng đến khả năng nhận biết chiều sâu 3D (stereopsis) của trẻ, từ đó có thể hạn chế một số hoạt động hoặc ngành nghề đòi hỏi khả năng nhận định không gian tinh tế sau này (như phẫu thuật viên, phi công). Hơn thế nữa, sự trì hoãn có thể làm tăng nguy cơ xuất hiện các biến đổi cơ xương khớp kéo dài ở cột sống cổ. Khi các đốt sống cổ đã thoái hóa và dính khớp lệch trục, thì dù sau này có phẫu thuật chỉnh lại trục mắt, tình trạng lệch trục cột sống cổ vẫn có thể tồn tại kéo dài.
- Lời khuyên y khoa: Không nên ép trẻ cố tình giữ thẳng đầu nếu trẻ đang có xu hướng vẹo cổ bù trừ; trẻ cần được bác sĩ chuyên khoa thăm khám để đánh giá nguyên nhân và có hướng xử trí phù hợp, nhằm hạn chế triệu chứng song thị và bảo tồn chức năng thị giác.
- Không nên tự ý cho trẻ nắn chỉnh cột sống cổ cơ học khi chưa được bác sĩ chuyên khoa thăm khám và đánh giá nguyên nhân tại hốc mắt.
- Lộ trình hành động phù hợp: Bệnh nhân cần đến gặp Bác sĩ chuyên khoa Nhãn nhi - Lác hoặc Thần kinh nhãn khoa để được thăm khám, đánh giá và cân nhắc sử dụng lăng kính (prism) dán vào kính mắt nhằm uốn cong đường đi của ánh sáng, bù trừ lại độ lác cơ học. Nếu sau 6 tháng lăng kính không hiệu quả, bệnh nhân cần được bác sĩ chuyên khoa đánh giá lại để cân nhắc phương án can thiệp phù hợp, nhằm chỉnh trục quang học và hạn chế nguy cơ xuất hiện các tổn thương chức năng kéo dài ở vỏ não và cột sống cổ.
